童話故事裡的白雪公主真有其人?一名新生兒在出生時,膚色雪白就像是白雪公主一般,但是活力差且合併呼吸微弱,一出生就急救插管後轉至加護病房。經檢查發現嚴重低血壓、代謝性酸中毒,且血色素極低,只有2.0 g/dL(新生兒血色素正常值為16-18 g/dL),診斷為嚴重貧血合併休克,有可能產生缺血缺氧性腦病變,醫療團隊緊急給予低溫療法,先降低腦部耗氧量,再同時進行治療,三天後回復到正常體溫,活力與反應也漸漸恢復。第七天成功拔管可以正常呼吸進食,聽力測驗也正常,住院16天後出院返家。目前陳小妹已一歲十個月,個性活潑好動,說話、走路及與家人的互動溝通皆良好,仍追蹤復健中。
腦部是需要血液灌流支持最重要的器官,在這種狀態下極可能發生缺血缺氧性腦病變,臺北榮總兒童醫學部新生兒加護病房曹珮真主任表示,團隊收治後,立即安排接受低體溫治療,因為新生兒時期若發生缺血缺氧性腦病變可能危及性命,或雖存活下來,但產生嚴重的神經功能缺損的後遺症。目前被證實可成功降低或預防新生兒缺血缺氧性腦病變的治療是低體溫治療。低體溫治療是使用降溫毯或頭罩等方式,將病人體溫穩定維持在33-34℃共72小時,治療的黃金時機是在缺血缺氧事件發生的六小時之內。過去10年的臨床試驗已證明,低體溫治療能夠降低60%的死亡風險以及主要的大腦發育障礙。目前低體溫處理已經成為醫療先進國家治療新生嬰兒缺血缺氧性腦病變的標準治療方案。
臺北榮總兒童醫學部新生兒科鄭玫枝主任也表示,由於陳小妹的母親於懷孕及生產過程中無重大異常,也未發生明顯大量的失血情形,對於陳小妹妹的極重度貧血與休克,醫療團隊強烈懷疑與胎兒母體輸血症有關。經陳小妹母親的血液抹片檢查發現,有明顯數量的胎兒紅血球存在,推估陳小妹經由胎盤失血至母體的血量約為240毫升,胎兒母體間輸血的量相當大,有極高風險造成嚴重後果。
鄭玫枝主任說,胎兒母體輸血症(Fetomaternal Transfusion)亦稱作胎兒母體出血症(Fetomaternal Hemorrhage)主要是指胎兒的血液倒輸回母體內,在懷孕過程中或生產前都有可能發生。當胎兒倒輸回母體血量大或在短時間內發生,會危及胎兒或新生兒。大量的胎兒母體輸血量達80毫升以上的發生率為千分之一,若達150 毫升以上的發生率為五千分之一。母親懷孕時若遭受外力撞擊或受創、多胞胎、臍繞頸、低出生體重等都是可能的危險因子。
曹珮真主任表示,正常母體循環與胎兒循環並不會直接接觸,只有隔著胎盤細胞形成的薄膜進行營養素與氣體交換,但是當這層膜作為屏障的功能受損,胎兒的血球通過絨毛間隙進人母體血循環,因而造成胎兒一出生就患有極重度貧血,是導致非免疫性胎兒水腫的病因之一。急性且嚴重的胎兒母體輸血症候群若發生時,可能直接引起心臟驟停、血壓過低導致的失血性休克、代謝性酸中毒、多重器官損傷;慢性的多數情況是胎死腹中,但這種情況一般發生在懷孕第四五個月時,較難以發覺。胎兒母體輸血症是隱形的新生兒殺手,一般的例行性產檢難以查出。
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